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Association Française du Syndrome de Guillain-Barré et de toutes ses formes neurologiques (AFSGB-TSFN)

Ce site est le portail d'une association « loi de 1901 » reconnue d'utilité générale. Le syndrome de Guillain-Barré est une affection rare dans laquelle le système immunitaire du malade attaque ses propres nerfs périphériques (maladie auto-immune). L'expression du syndrome peut donner différentes formes d'atteintes dont la polyradiculonévrite démyélinisante aiguë chronique ou le syndrome de Miller-Fisher. Voyez  les fiches techniques officielles (ORPHANET). Nous accueillons malades, familles et amis.

Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour un diagnostic ou un traitement.

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Neurones, nerfs, myéline et démyélinisation

Atteintes de la myéline, des neurones et des nerfs

Avertissement : Ceci n'est pas un document destiné à un quelconque usage médical. Il est destiné aux personnes atteintes par le syndrome de Guillain-Barré en vue de mieux comprendre ce dont un malade est atteint. L'auteur du document a essayé de faire une synthèse aussi claire que possible.

1 - Anatomie des nerfs du système nerveux périphérique

Le système nerveux périphérique est constitué de la moelle épinière et des nerfs spinaux. Le schéma montre la colonne vertébrale, une coupe situant le canal rachidien et une autre coupe montrant les racines des nerfs spinaux.

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Illustration extraite de MSD manuals (cliquez l'image) : Le schéma montre la colonne vertébrale, une coupe situant le canal rachidien et la moelle et une autre coupe montrant les racines des nerfs spinaux.

1.1 Nerfs spinaux

Les nerfs spinaux ou nerfs rachidiens sont les nerfs qui émergent de la moelle épinière. Ils ne sont pas connectés au cerveau. Ils sont au nombre de 31 paires (gauche et droite). Ils sont les véhicules de l'influx nerveux :

  • influx moteur, influx commandant les organes moteurs (les muscles, sphincters, périnée, etc.), allant vers la périphérie,
  • influx sensitif, influx des capteurs sensitifs périphériques (peau, muscles, tendons, etc.), venant de la périphérie.

Ce sont des nerfs mixtes moteurs-sensitifs. Chaque nerf est constitué par la réunion de deux racines rachidiennes :

  • une racine dorsale sensitive,
  • une racine ventrale motrice.

Les nerfs rachidiens comportent aussi des fibres nerveuses du système neuro-végétatif (dit système végétatif-sympathique).

Chaque racine dorsale du nerf comporte un ganglion spinal où se trouvent les corps des neurones sensitifs pseudo-unipolaires (cellules en T). Ces neurones relaient l'influx sensitif vers le cerveau, via la moelle épinière.

1.2 Les cellules nerveuses ou neurones

Les cellules nerveuses sont appelées neurones. Il existe plusieurs sortes de neurones dans le système nerveux humain (chez les mammifères en général). Le rôle des neurones est d'assurer le transfert de l'influx nerveux, un signal bio-électrique. Le système nerveux (cerveau, moelle épinière et ganglions divers) comporte entre 86 et 100 milliards de neurones !

Un neurone est formé d'un corps cellulaire ou soma, le soma comporte une ou plusieurs ramifications, les dendrites et l'axone. Axone et dendrites sont les neurites. L'influx nerveux est collecté par les dendrites qui sont en relation avec les axones d'autre neurones. L'influx nerveux est envoyé vers l'axone. L'axone est un des neurites, un prolongement filiforme du corps cellulaire qui peut mesurer jusqu'à 1 mètre. Un axone peut se ramifier, surtout vers son extrémité.

neurone_et_axone_800x430.png

En simplifiant, on peut dire qu'il existe plusieurs sortes de neurones.

Selon le nombre de neurites, on distingue : 

  • les neurones unipolaires ne comprenant qu'un neurite (axone), ce type est rare chez les vertébrés.
  • les neurones pseudo-unipolaires où l'axone et l'unique dendrite sont accolés à leur départ du corps neuronal puis se séparent ; ils sont situés surtout dans le ganglion neuro-spinal.
  • les neurones bipolaires possédant deux neurites, l'axone et l'unique dendrite sont opposés, ils sont situés dans la muqueuse olfactive et la rétine.
  • les neurones multipolaires, possédant plusieurs neurites, un axone unique et de multiples dendrites formant un arbre imposant.

Selon l' anatomie (la forme) des neurones multipolaires, on distingue :

  • les cellules pyramidales localisées dans le cortex cérébral (matière grise),
  • les neurones en étoile localisés dans le cortex cérébral,
  • les cellules de Purkinge localisées dans le cervelet, très ramifiées de façon diffuse.

D'après leur fonction, on distingue : 

  • les neurones sensoriels reliés aux organes des sens, envoyant leur information vers le cerveau,
  • les neurones moteurs ou motoneurones qui envoient leur information vers les muscles,
  • les interneurones qui font la jonction entre les neurones sensoriels et les neurones moteurs.

L'architecture neuronale est soutenue par un réseau de cellules dites "gliales" (la névroglie) dans lesquelles on distingue :

  • les atrocytes,
  • les cellules de Schwann et les oligodendrocytes qui forment un manchon isolant autour des axones.

1.3 La fibre nerveuse

Les axones des neurones sont entourés d'une substance isolante, la myéline. Ce sont les cellules de Schwann (Schwann cells ci-dessous), des cellules nourricières dédiées qui sont enroulées autour des axones (myelin sheath ci-dessous). Leur contenu gras forme un isolant, l'ensemble des cellules à myéline et l'axone forment une fibre nerveuse.  L'illustration montre la cellule de Schwann enroulée en plusieurs couches autour de l'axone.

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Cellules de Schwann. Structure des neurolemmocytes. Anatomie d'un neurone humain typique. Crédit d'image : Designua/Shutterstock

 Les nerfs sont formés de paquets de fibres nerveuses à myéline. Ces nerfs sont dits "à myéline" car les axones des fibres nerveuses sont ainsi isolés et nourris par les cellules de la gaine. Entre les cellules de la gaîne à myéline, de brèves discontinuités font "sauter" l'influx nerveux qui accélère. Ces discontinuités sont les nœuds de Ranvier.

2 - Les atteintes de la fibre nerveuse

Les fibre nerveuses peuvent être lésées par une réaction de l'organisme qui s'attaque à ses propres nerfs. C'est l'auto-immunité qui provoque des maladies auto-immunes.

2.1 La maladie auto-immune

Une maladie auto-immune est une atteinte dans laquelle le système immunitaire d'un individu secrète des anticorps (auto-anticorps) contre ses propres antigènes qu'il considère comme étrangers. C'est un dérèglement du système immunitaire.

La liste des maladies auto-immunes est longue (au moins 80 maladies). Le problème posé est de baisser l'activité anormale du système immunitaire, sans baisser la garde vis-à-vis des agents pathogènes vrais (virus, bactéries, etc.).

Celle qui nous intéresse ici est le syndrome de Guillain-Barré. Ce syndrome peut prendre diverses formes qui atteignent un individu. On sait que, comme d'autres maladies neurologiques auto-immunes, le syndrome est le résultat de l'attaque de l'enveloppe de la gaîne de myéline des fibres nerveuses. Les lymphocytes T sont incriminés leur sécrétion d'un réseau des cytokines.

2.2 La démyélinisation

Les sécrétions des lymphocytes T (cytokines et ligand de Fas) induisent la mort des cellules de Schwann, les macrophages viennent phagocyter les cellules nécrosées et deshabillent l'axone de la fibre nerveuse. L'axone ne conduit plus l'influx nerveux qui cesse de circuler. Il n'atteint plus les muscles qui ne reçoivent plus les ordres du cerveau, l'individu est paralysé. Cette atteinte est plus ou moins lente ou rapide selon les individus. Elle doit être traitée en urgence. A ce stade, l'atteinte est encore réversible et la gaine de myéline peut re reformer.

La membrane de l'axone est très fragile et peut se rompre, l'atteinte est difficilement réversible.

2.3 Le traitement et la remyélinisation

Les traitements sont déclenchés en milieu hospitalier après diagnostic. Celui-ci consiste en une ponction lombaire suivie d'un dosage des protéines dans le liquide céphalo-rachidien prélevé. Puis un examen électromyographique va mesurer la conductivité des nerfs et déterminer la conduction ou l'absence de conduction. Après élimination des autres causes possibles de neuropathie périphérique (cas de syndrome GB atypique), le traitement va être déclenché.

3 - Traitement du patient

Il existe deux traitements qui ont fait leur preuves et qui sont administrés en milieu hospitalier. Ce sont des traitements pris, en principe, à 100% par la Sécurité Sociale.

3.1 Traitement par immunoglobulines

Ce traitement consiste à injecter par voie intraveineuse une solution d'immunoglobulines (IgIV) provenant de divers donneurs. Les anticorps vont neutraliser les auto-anticorps nuisibles du malade. Il n'y a, en principe, aucun effet secondaire constaté. Une seule réserve : ce traitement n'est pas administré en cas d'insuffisance rénale.

3.2 Traitement par remplacement plasmatique

Ce traitement consiste à éliminer le plasma du patient avec ses anticorps nuisibles et à le remplacer par du plasma sain constitué en partie par de l'albumine humaine. On connait ce traitement aussi sous le nom de plasmaphèrèse. Le patient est branché sur une machine agissant en continu, le sang est aspiré dans une veine d'un bras, le sang régénéré est réinjecté dans une veine du bras opposé.

3.3 Remyélinisation

L'élimination ou la neutralisation des auto-anticorps permet à la myéline de se reconstituer progressivement. Au bout de quelques mois (6 à 12 mois) la récupération est totale mais des rechutes sont possibles mais rares. Voyez l'article ORPHANET.

Epilogue

J'ai subi plus de 12 plasmaphèrèses depuis mon entrée aux urgences de la Tête et du Cou du CHRU Gui de Chauliac. J'ai été pris à temps et je dois rendre hommage au personnel soignant des CHU de Montpellier (Gui-de-Chauliac, Arnaud-de-Villeneuve et Saint-Eloi) ainsi qu'au personnel soignant du Centre de Ré-éducation Bourgés de Castelnau-le-Lez.

Raymond GIMILIO
Docteur en Sciences biologiques (non-médecin)
Ingénieur de recherches du CNRS
Animateur de l'Antenne locale Hérault-Montpellier
 


Date de création : 08/03/2020 - 09:17
Catégorie : Le syndrome et ses variantes - Neurologie
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