Les causes du syndrome de Guillain-Barré

En travaux

Avertissement

Cet article est une version provisoire publiée dans l’urgence. Urgence d’informer, de rendre espoir, de dénoncer haut et fort la crise qui frappe notre système de santé dans certaines régions de France. Nous réagissons au désarroi d’une famille et d’amis d’un patient atteint d’une forme axonale depuis 9 mois et qui est soigné à la limite de la maltraitance.

Nous voulons dénoncer l’absence d’information sur les recherches sur le SGB.

Dr Georges Guillain
Dr Georges Guillain

Chaque année en France, 1 à 2 personnes sur 10 000 sont touchées par le syndrome de Guillain-Barré.

Maladie orpheline (0,6 à 4 cas sur 100 000), mal connue (ou oubliée), auto-immune, tels sont les termes employés pour qualifier le syndrome de Guillain-Barré et toutes ses formes neurologiques (SGB&TSFN). Elle touche les enfants comme les adultes, avec une prédilection pour les hommes (1,5 homme pour 1 femme), survient en toute saison. C’est une atteinte auto-immune du système nerveux périphérique dans son tronc cérébral ou dans son tronc médullaire. Le SGB guérit spontanément certes, mais d’autant plus rapidement qu’il est diagnostiqué et traité rapidement. Il est présent dans le monde entier. Les services d’accueil des urgences sont souvent pris au dépourvu (25% des cas). La prise en charge thérapeutique influe sur le pronostic vital qui peut etre engagé.

Introduction

Le terme savant est “maladie dysimmunitaire post-infectieuse”. Elle survient après une autre maladie qui a précédé de 1 à 3 semaines en moyenne. Nous abrégeons en syndrome post-infectieux ou maladie post-infectieuse.

Maladie post-infectieuse

Officiellement, d’après la biblioraphie abondante disponible sous Google, on ne connaitrait pas le mécanisme qui provoque et déclenche l’attaque auto-immune qui conduit au syndrome de Guillain-Barré ou à une de ses formes neurologiques. On sait de façon sûre qu’il survient à la suite d’un facteur déclenchant, la gâchette (terme employé par mon neurologue). Je cite un article1 : “Dans toutes les séries, environ 2/3 des patients présentent un épisode infectieux dans les 6 semaines précédent les premiers symptômes , le plus souvent durant les 1 à 3 semaines précédentes avec une moyenne de 11 jours. Il s’agit habituellement d’un syndrome grippal ou gastro-intestinal guéri lors de la survenue du déficit moteur“.

Le facteur déclenchant ou “gâchette”

Maladies qui précèdent

Une gâchette du SGB, le campylobacter
Une gâchette du SGB, le campylobacter

Il est maintenant établi que 66% des patients présentent un épisode infectieux dans les 6 à 8 semaines qui précèdent les premiers symptômes, à savoir fièvre (52%), toux (48%), mal de gorge (39%), rhinorrhée (30%), diarrhée (27%). L’agent infectieux, dans la plupart des cas, n’est pas identifié et l’interrogatoire des patients amène aux agents infectieux (syndrome grippal ou syndrome gastro-intestinal guéris), à savoir Campylobacter jejeuni (23 à 45%), Cytomégalovirus sp. (famille des herpès : 8 à 22%), Mycoplasma pneumoniae (9%), virus d’Epstein-Barr (famille des herpès : 2 à 10%), virus varicelle-zona (1%), Haemophilus influenzae, HIV, … On voit apparaître depuis quelques ennées d’autres agents pathogènes (virus Cocksackie, Chlamidia pneumoniae, Lyme, chikungunya, dengue, …).

Vaccinations

De nombreuses publications de cas de SGB survenant après des vaccinations ont été rapportés mais sans pouvoir démontrer de lien de cause à effets. La vaccination anti-grippale semblerait être associée à une très faible augmentation du risque de voir se développer un syndrome de Guillain-Barré (1 cas pour un million de vaccinations). Il en va de même pour le vaccin anti-rabique comme le signale Ivan Kolev.

Il convient de noter que ce vaccin est préparé à partir de tissus cérébraux (de lapin en particulier : moëlles épinières). Il entraîne une augmentation significative de cas de SGB. Il en irait de même pour le vaccin anti-covid Astra-Zeneca (déconseillé par la Haute Autorité de Santé -HAS). La vaccination anti-covid semblerait en cause pour certains vaccins.

Tout ceci nous amène, avec Ivan Kolev, à en déduire de possibles causes du syndrome post-infectieux qu’est le SGB et à reprendre les hypothèses que formule ce auteur qui s’appuie sur une bibliographie fournie (121 citations).

Découpe image S&A
Flacon de vaccin AstraZeneca (Image Sciences et Avenir)

Schémas de neurones à myéline

Schéma d'ogranisation d'un axone de nerf à myéline
Schéma d’ogranisation d’un axone de nerf à myéline
Vue en coupe de l'enroulement de la cellule de Schwann
Vue en coupe de l’enroulement de la cellule de Schwann
Schéma du neurone moteur
Schéma du neurone moteur
Attaque de la myéline
Attaque de la myéline

Hypothèses sur les causes

En résumé, il se confirme que le syndrome de Guillain-Barré est une réaction à un evênement qui active une réponse immunitaire de l’organisme (intervention chirurgicale, maladie infectieuse à bactérie ou virus, certains vaccins, …), réponse aberrante dirigée contre les nerfs du système nerveux périphérique. Pourquoi ?

Le mimétisme moléculaire

C’est une hypothèse récente impliquant des motifs protéiniques présents sur les les parties d’une molécule capables de stimuler la production d’anticorps  (c’est à dire les épitopes antigéniques de certains liposaccharides bactériens ou viraux). Ce sont, d’après I. Kolev (p. 93), des liposaccharides bactériens ou viraux (lipoglycanes ou endotoxines) présentant des analogies avec certains composants présents dans les nerfs du système périphérique (myéline : substance lipidique et protidique complexe qui forme la gaine de certaines fibres nerveuses). Cette myéline est constituée d’une bicouche lipidique dans laquelle s’insèrent des protéines. Elle constitue la membrane des cellules de Schwann qui entourent l’axone de la fibre nerveuse. Les cellules de Schwann sont aplaties et enroulées autour de l’axone formant un long manchon protecteur : la gaine de myéline.

Une des hypothèses est l’attaque des Lymphocytes T sur les surfaces membranaires des cellules de Schwann qui détruit la myéline. On parle de démyélinisation et d’interaction avec les macrophages. Les macrophages sont jugés comme les acteurs majeurs de la démyélinisation. La gaine isolante est détruite (travaux de JW Pinéas 1972, référence bibliographique n° 70 de Kolev 2009). Une autre hypothèse non contradictoire ferait intervenir la fixation d’anticorps contre des antigènes de surface des cellules de Schwann. On a mis en avant le rôle d’anticorps anti gangliosides, des substances d’une grande diversité et dont la présence dans le sang varie de manière considérable (entre 6% et 60%). Enfin, on a mis en évidence un facteur de susceptibilité individuelle (1 patient sur 1.000).

Le mécanisme d’attaque auto-immune peut prendre fin avec la réparation des cellules de Schwann. Mais dans certains cas sévères et prolongés, il y a perte secondaire de l’axone avec des séquelles longues à guérir. Nous sommes dubitatifs sur l’état actuel de la recherche visant à approfondir et à enrayer le mécanisme de l’attaque auto-immune. On sait diagnostiquer et traiter les patients : celà coûte cher. La prévention serait-elle plus économique et éviterait des drames humains ? Il reste un point sur lequel il est possible d’agir. C’est le lien entre un patient totalement désorienté, paniqué et le centre de soins neurologiques. C’est là ou ça coince !

La liaison patient-centre de soins neurologiques

Il existe en France un certain nombre de centres de soins d’excellence compétents et efficaces pour lutter contre le SGB et ses formes neurologiques. Les nombreux témoignages publiés par des patients, ceux recueillis par l’AFSGB montrent qu’il n’est pas évident d’atteindre ces havres pour y être soignés. Même si le patient a un excellent médecin traitant, un généraliste sachant, il existe un écueil de taille. Le docteur Ivan Kolev, un médecin neurologue urgentiste, souligne dans son article que le syndrome de Guillain-Barré n’est pas une maladie bénigne mais une affection sévère (p. 105), certaines formes à évolution rapide peuvent être mortelles (3 à 10% des patients décèdent) ou menant à une atteinte des axones des nerfs ! Il insiste sur (p. 105, conclusion) :

Un retard diagnostique ou la méconnaissance des diagnostics différentiels peuvent avoir des conséquences dramatiques. Le rôle du médecin des Urgences est  donc essentiel dans cette pathologie.”

J’ai fait personnellement la mauvaise expérience d’une mauvaise orientation par le centre régulateur du SAMU vers une clinique privée où le neurologue m’a renvoyé chez moi, un dimanche, après une nuit passée sur une couchette d’urgences, avec un RV pour une EMG, dans 15 jours !? Le lundi matin mon médecin traitant a essayé, en vain, de joindre le neurologue. Dans l’après-midi, vers 15h, je me suis trouvé immobilisé et incapable de me lever de mon siège de WC. J’avais mon téléphone portable et j’ai appelé le 15 : grosse hilarité au bout du fil : coincé dans les ch … ! et réponse de l’écoutant du SAMU “Je vais vous envoyer un infirmier pour vous mettre au lit avec un doliprane“. A 17h30 mon épouse revenait de chez mon médecin traitant avec un bon de transport pour une ambulance privée et un RV immédiat au CHU. Extrait et relevé par des ambulanciers privés, j’étais conduit aux urgences neurologiques du CHU où a commencé sans tarder un parcours d’urgences puis de soins neurologiques “On sait ce que vous avez, on sait vous traiter !“. Nous avions contourné le circuit des urgences hospitalières “classiques”. Merci mon médecin traitant ! Mille fois merci ! Effectivement, trois mois après, j’entrais en rééducation dans un circuit irréprochable.

Mon cas personnel n’est pas un cas isolé. Les dossiers que j’ai recueillis comme écoutant de l’AFSGB le prouvent. Il y a des témoignages sur l’insuffisance d’écoute des urgences et des mésorientations ! Le désert médical, ça suffit !

En conclusion

On guérit du syndrome de Guillain-Barré si on a un bon médecin traitant qui connait les signes annonciateurs, les symptômes. Et surtout, si les écoutants qui sont au centre régulateur du SAMU-SDIS local prennent plus au sérieux les appels et sont informés de ce qu’est un SGB. Il est vrai qu’à leur décharge il convient de dire qu’ils sont surchargés et que des petits plaisantins font des canulars téléphoniques. Mme Violaine VIM, auteur d’un superbe livre « Patiente » écrit « je m’excuse presque d’importuner le SAMU pour mon cas » ! Il est vrai qu’elle a eu une forme sévère et qu’elle s’en est remise difficilement, avec quelques séquelles qui rendent sa marche encore difficile (releveur du pied).

On ne plaisante pas avec un appel au SAMU, on s’abstient de canulars. Cette institution fait face à de graves dysfonctionnements, au milieu d’une crise qui touche notre système de santé, ses établissements et ses personnels. Plus vite un patient est diagnostiqué et pris en charge, meilleures seront ses chances de guérison avec le minimum de séquelles. Plus on tarde, plus lourdes sont les conséquences pour le patient. Avez vous entendu l’angoisse des familles et d’un patient atteint pas une forme axonale ?

Raymond GIMILIO

Raymond GIMILIO
Président de l’AFSGB
Docteur en sciences biologiques