Dans sa séance du 27 janvier 2004 (il y a 19 ans !), l’Académie de Médecine avait fait le point sur le syndrome de Gillain-Barré (SGB). Nous avons dû faire une recherche il y a quelques jours (4 juin 2023) après un appel désespèré d’une maman dont la fille de 24 ans est frappée d’un SGB. Son médecin traitant ne semblait pas très au point sur ses connaissances sur le SGB et le Centre hospitalier (nous ne le nommerons pas) n’affiche pas ses connaissance sur le SGB parmi ses compétences neurologiques. Le syndrome de Guillain-Barré serait-elle vraiment une maladie orpheline, mal connue, oubliée ? Nous répondons NON !!! Il convient de se documenter que diable. Apprendre à apprendre.
Les références à la Haute-Autorité de Santé
La Haute Autorité de Santé (HAS) en parle, il suffit de demander aux moteurs de recherche (Google, etc.). Nous publions ici le lien pour atteindre des documents qu’elle référence et dont nous recommandons la lecture :
- Synthèse a destination du médecin traitant (le premier échelon de la lutte) ;
- Protocole national de diagnostic et de soins Guillain-Barré (Filière Neuromusculaire FILNEMUS : guide à suivre !) ;
- etc.
Ce qui se disait en 2004 à l’Académie de médecine
Nous citons un extrait du document :
« La prise en charge d’un malade atteint d’un SGB nécessite des équipes pluridisciplinaires comportant des neurologues, des réanimateurs et des rééducateurs. Les soins paramédicaux (infirmiers, kinésithérapeutes) sont indispensables. Les équipes soignantes ne sont peut-être pas suffisamment averties de l’angoisse légitime qu’éprouvent ces patients et leurs familles. Il est nécessaire de donner des informations sur les différentes étapes de la maladie, les risques encourus, l’utilité des examens demandés et des thérapeutiques proposées. Outre l’évaluation de la force des muscles du tronc et des membres, la détection et la surveillance de l’atteinte respiratoire est essentielle à la phase aiguë des paralysies. Il ne faut pas attendre les signes cliniques et gazométriques habituels de l’insuffisance respiratoire aiguë. La dyspnée et la polypnée manquent habituellement. La surveillance de l’ampliation thoracique est primordiale, mais nécessite une expérience particulière. L’hypoxémie artérielle peut traduire l’existence d’un trouble de la ventilation… »
L’Académie a poursuivi ses publications. Nous donnons ici un extrait du dictionnaire de l’Académie :
polyradiculonévrite aigüe l.f. [une des formes du SGB]
acute polyradiculoneuritis (Guillain-Barré’s syndrome)
Neuropathie inflammatoire démyélinisante d’installation aigüe (en moins de quatre semaines) et régressant le plus souvent spontanément.
C’est une affection sporadique de nature dysimmunitaire, cellulaire et humorale.
Précédé dans 2/3 des cas par un épisode infectieux, le tableau clinique à la phase d’état est fait d’une paralysie ascendante symétrique touchant les quatre membres et parfois les nerfs crâniens (diplégie faciale), avec douleurs fréquentes (pouvant persister longtemps), déficit sensitif modéré et aréflexie ostéotendineuse. Des complications vitales sont possibles : troubles cardiorespiratoires, pandysautonomie aigüe de Young et Adams.
L’atteinte des racines cervicales voire crâniennes entraîne une paralysie respiratoire. La ventilation mécanique peut alors être nécessaire pendant un certain temps.
Le polymorphisme clinique peut aussi par se traduire par un syndrome de Miller-Fisher, constamment bénin, ou des formes axonales avec souvent démyélinisation sévère et forte dégénérescence, alors à la base de formes graves.
Le diagnostic est confirmé par l’existence d’une protéinorachie isolée, sans hypercytose, du liquide cérébro-spinal (dissociation albuminocytologique), et d’une neuropathie démyélinisante à l’étude des vitesses de conduction nerveuse.
À côté des formes demeurées jusqu’ici idiopathiques, le démembrement actuel s’opère surtout vers des formes secondaires à une infection (Herpesvirus, VIH, Campylobacter jejuni, etc.), à une vaccination, une hémopathie, une affection dysimmunitaire ou avec anticorps antigangliosides. Les formes subaigües sont parfois d’origine toxique (amiodarone, konzo). Enfin des formes chroniques peuvent être héréditaires (maladies de Dejerine-Sottas, de Refsum et de certaines formes de Charcot-Marie-Tooth).
Des évolutions non spontanément curables sont observées dans 10 à 20% des cas. Leur traitement comporte des plasmaphérèses et des perfusions d’immunoglobulines humaines à fortes doses.
-
- Guillain, J-A. Barré, neurologues français et A. Strohl, physiologiste français et membres de l’Académie de médecine (1916) … ».
Nous espèrons que les médecins traitants et les médecins hospitaliers confrontés à un cas probable de syndrome de Guillain-Barré disposeront des documents nécessaires et des information pour guider leur diagnostic !
Les traitements
Nous revenons sur ce que disait l’Académie de médecine en 2004 sur les traitements.
Corticothérapie
Le résultat est négatif : ce traitement ne doit plus être utilisé.
Les échanges plasmatiques ou plasmaphèrèse
Les échanges plasmatiques (EP) ont pour objectif d’éliminer les anticorps circulants toxiques à l’égard de la myéline des nerfs périphériques. Un traitement fortement recommandé qui diminue les délais nécessaires à la reprise de la marche (j’en ai subi 13 séances). Nous citons :
« A condition de respecter les contre-indications de la méthode (complications infectieuses, instabilité cardio vasculaire), de privilégier les voies d’abord périphérique aux voies centrales, les EP ne sont pas suivis d’une augmentation de la morbidité. La mortalité, les complications infectieuses sont comparables à celles d’un groupe témoin…
Le rapport coût/bénéfice est favorable aux EP par rapport à une série témoin [25]. Le coût des EP est largement compensé par la diminution de la durée d’hospitalisation et des soins de rééducation ».
Il ne s’agit pas d’importuner le patient mais de lui apporter une perspective de guérison rapide et de faire faire des économies à la sécurité sociale et aux mutuelles.
Fortes doses d’immunoglobulines
De fortes doses d’immunoglobulines (IglV : 0,4 g.kg-/jour pendant cinq jours) agissent en modifiant l’immuno-modulation. Elles sont efficaces dans certaines maladies auto-immunes (dont le SGB) mais ne sont pas dépourvues d’effets secondaires (insuffisance rénale, réactions allergiques). Une table-ronde de médecins de la filière FILNEMUS (23 novembre 2020, organisation groupe RPP) souligne, nous citons :
(Professeur ATTARIAN) « la pénurie d’immunoglobulines ».
Le cas a été évoqué par Madame la Sénatrice Catherine Desroches dans une question au gouvernement (25 novembre 2021). Les échanges plasmatiques sont encore évoqués comme une alternative !
Les deux tables rondes qui ont suivi impulsées par Madame la Sénatrice (04/08/2021 et 01/10/2021 : l’AFSGB y a témoigné ; j’y ai expliqué comment j’ai été soigné par EP au CHU Gui de Chauliac de Montpellier).
Raymond GIMILIO
Docteur en sciences biologiques (1971 USTL Montpellier)
Ancien documentaliste scientifique (FAO, Coopération bilatérale, UNESCO, 1972-1979)
